2 讨论

    PEA发病年龄为10～73岁，平均51岁，青少年发病少，临床可有持续性咳嗽、血痰、胸痛等表现，亦可无明显临床症状[8]。影像学主要表现为结节影，常伴卫星病灶，胸膜受累常见，可有胸腔积液，病理学表现为肿瘤细胞可排列成片状、巢状及不规则形，并可在幼稚血管腔内形成乳头，血管腔可由单细胞组成或3～4个细胞围成，管腔形成不易被发现，网织纤维染色可见大而无管腔的血管，其主要由两种形态的细胞组成，一种为梭形细胞，另一种为上皮样细胞，以后者多见，具有嗜酸性或嗜双色胞质，细胞核大且异形性明显、常见空泡[9]。免疫组化表现为几乎所有病例vimentin表达强阳性，约90%病例CD31表达阳性[10]，30%左右的病例CK呈阳性表达[11]，Ⅷ因子特异性相对较高，但敏感度不够[12]。

    PEA主要应与肺上皮样血管内皮细胞瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma，PEH)相鉴别 ......